macrofagi e provoca ulcera
(reazione immunoallerglca).
Malattia di Behcet.(vasculite non bollosa).
Vasculite sistemica: é una malattia ulcerosa ma non bollosa. Predilige
alcuni organi: cavo orale, occhi e cute apparato digerente, cardiovascolare
e polmonare; articolazioni e sistema nervoso centrale)
E' difficile da curare (sembra sostenuta da un virus).
Eritema multiforme (polimorfo).
E' una malattia acuta, ulcerativa, infiammatoria, cutanea e mucosa
(anche del cavo orale). Ha inizio rapido e guarisce senza cicatrici in poche
settimane.
Nella cute (faccia, collo, braccia, gambe, piedi) assume un aspetto variegato:
macchie e papule anelli concentrici di colore diverso (il tronco
é protetto). si formano ulcere che guariscono senza cicatrice.
Nel cavo orale, lesione solitaria per lo più alle labbra con scialorrea. Si
presenta come papule e vescicole che si ulcerano e vengono coperte da
una pseudomembrana grigia, di materiale necrotico e fibrina. Microvescicole
subepiteliali poi ulcere aspecifiche con flogosi acuta.
Guarisce in 2-3 settimane, può recidivare. La causa é diversa: immunocomplessi,
reazione di ipersensibilità o reazione tossica. Clinicamente
può essere acuto, cronico o ricorrente. La forma é variabile: macchia,
papula, vescicola, bersaglio.
Sindrome di Steven-Jonshon.
E' una forma rara e gravissima di eritema multiforme, diffusa- al cavo
orale, esofago, tratto respiratorio, cute, genitali ed occhi. Si interessamento
generale con febbre, malessere, dolore toracico, vomito.
Si presentano bolle cutanee, membrane mucose, che ulcerano e danno
pseudomembrane e croste.
Gli immunocomplessi si depositano nei vasi (membrana basale).
Sindrome di Reiter.
L'etiologia é sconosciuta (reazione immune, virus, micoplasma). Colpisce
l'uretra, le articolazioni, la cute, il cavo orale e la congiuntiva: le lesioni
cutanee sono papule cheratinizzate sulla palma delle mani e sulla
pianta dei piedi.
Nel cavo orale si manifesta come ulcere cromiche; infiltrato di neutrofili,
si ha iperplasia epiteliale papillare acantosica, parachetosica (forma
psoriasiforrne) con formazione di microascessi intraepiteliali, per richiamo
di granulociti. Essi si rompono danneggiando l'epitelio e provocando
ulcere. Può recidivare ma guarisce spontaneamente con buona
prognosi e terapia sintomatica.
Oral discomfort.
E' un bruciore del cavo orale con malessere, placchette o papule bianche
(ma non vescicole), colpisce le donne pre e perimenopausa (base
ormonale per caduta degli estrogeni): si cura con la pillola anche se non
tutte le pazienti rispondono a questa terapia. I recettori per gli estrogeni
sono a livello nucleare nella cervice uterina, endometrio, vagina.
L'epitelio pluristratificato va incontro a distrofia per carenza di estrogentile
(nucleo grossolano e citoplasma basofilo e non eosinofilo come
quello normale maturo).
Nel cavo orale non c'è una distrofia vera e propria, ma in alcuni frammenti
di tessuto si trova un epitelio poco sviluppato e recettori sporadici
per gli estrogeni.
La causa della malattia non é nota. Le donne con recettori trovano beneficio
con la terapia.
Ben più grave é l'osteoporosi in menopausa: l'osteoporosi e l'orai discomfort
sono correlati.
Pemfigo
Gruppo di malattie mucocutanee caratterizzate dalla formazione di lesioni
bollose Intraepiteliali: la bolla precede l'erosione (e non
l'ulcerazione perché il connettivo non é interessato). Le erosioni guariscono
senza cicatrice. Colpisce la cute e le membrane mucose.
Se ne conoscono 4 forme:
* pemfigo volgare: é la forma più comune ha etiologia autoimmune e viene curato con una
terapia con cortisone e derivati. Colpisce tutti i popoli
mediterranei oltre i 40 anni.
Le bolle, cutanee e mucose, possono essere nel cavo orale prima che
sulla cute ( nel 20% dei casi resta solo nel cavo orale): palato e gengiva.
L'epitelio delle aree colpite può essere rimosso con la pressione delle
dita (segno di Nikolsky).
Le bolle si rompono: alcune possono creare ulcere dolorose superficiali
o, se la malattia é molto grave, profonde (50% di mortalità rapida).
La causa é ignota; la terapia cortisonica é efficace a meno di resistenza.
Micro: bolle intraepiteliali per acantolisi: (dissoluzione dei ponti intercellulari)
provoca la formazione di cavità ripiene di liquido e con cellule
galleggianti (cellule acantolitiche). La dissoluzione potrebbe essere dovuta
alla formazione di autoanticorpi specifici.
* pemfigo vegetante: la bolla si trasforma in vegetazione papillomatosa
* pemfigo fogliaceo eritrematoso: forma strati con arrossamento.
Il volgare ed il vegetante: acantolisi bassa al di sopra delle cellule basali;
fogliaceo ed eritrematoso: acantolisi alta.
* pemfigo indotto: fattori genetici ed ambientali; é determinato da un danno o una malattia
(per esempio una sostanza tossica può dare vescicole);
é reversibile perché se si toglie la causa regredisce.
* pemfigo slatentizzato: vi é una causa inducente ma una volta eliminata la malattia sì
propaga comunque.
* pemfigo idiopatico: é sconosciuto il meccanismo scatenante.
Si ha una perdita di liquidi (tipo ustioni) e vita breve.
Incidenza: 0,5 - 3,2 / l'000'000
La malattia colpisce indifferentemente uomini e donne tra 50-60 anni;
non c'è familiarità (la malattie é acquisita però sono predisposte tutte le
popolazioni mediterranee).
Il 70% di pemfigo volgare si trova nel cavo orale e nel 50% le lesioni
sono solo lì; nel 70% é coinvolta anche la faringe.
Si tratta di una malattia bollosa per dissoluzione dello strato spinoso
(intermedio): si forma una cavità in cui galleggiano le cellule acantoliquide
(dissoluzione dei ponti intercellulari). Il connettivo non é intaccato.
Il cavo orale é coinvolto nel palato duro e nella gengiva.
Etiologia: 3 ipotesi:
Acantolisi biochimica: farmaco tiolico ??????? competizione con
la cisteina solforata (cheratinogiesnes), blocco o alterazione formativa
delle strutture cheratiniche. quindi la sostanza cementante é inadeguata.
Oppure il gruppo ??? responsabile della rottura dei gruppi SS che sono
dei ponti importanti per garantire la solidità delle strutture cheratiniche.'
(a terapia é efficace con cortisone e corticosteroidi quindi questo é un
caso)
Acantolisi di origine autoimmune: quindi la depressione dell'immunità
la allevia. Gli anticorpi rompono i ponti intercellulari innestandosi,
sulle membrane dei cheratinociti: un complesso antigene-anticorpo provoca
il distacco delle cellule, perché l'antigene non é riconosciuto come
self (antigene ricco di gruppi SS e SH).
Acantolisi immunologica: una sostanza se può inibire la popolazione
dei linfociti T suppressor determina la perdita