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LE CISTI ARACNOIDEE
Considerazioni generali
Il tessuto nervoso è delimitato da tre membrane che vengono accomunate da un’unica definizione: meningi cerebrali. La membrana più esterna, a contatto con la faccia interna della scatola cranica o della colonna vertebrale, è chiamata Dura Madre per la sua maggiore consistenza, quella più interna, assai sottile, subito al di sopra delle strutture nervose, Pia Madre. L’aracnoide è la membrana intermedia tra le due appena descritte e delimita all’esterno gli spazi dove si raccoglie il liquor cerebro-spinale che circola sulla superficie degli emisferi cerebrali. È una membrana assai sottile, trasparente, priva di vasi.
Le cisti aracnoidee sono oggi ritenute il risultato di un’alterazione minore dello sviluppo della membrana aracnoidea che ne determina la duplicazione o la separazione in due strati all’interno dei quali si verifica un progressivo accumulo di fluido con le caratteristiche del liquido cerebrospinale (LCS).
L’ipotesi malformativa è sostenuta, oltre che da evidenze morfologiche, da una serie di fattori, come la simile distribuzione negli adulti e nei bambini, la sporadica presenza in coppie di gemelli, la relazione topografica con i normali spazi cisternali, la presenza di anomalie congenite (specialmente l’agenesia del corpo calloso) o con sindromi note (in particolare la sindrome di Marfan).
Si tratta di lesioni rare, che possono svilupparsi, in qualsiasi regione dello spazio subaracnoideo sia cerebrale che spinale. Le cisti aracnoidee diventano sintomatiche quando esercitano un effetto massa sulle strutture nervose circostanti (ipertensione endocranica, deficit neurologici, ritardo dello sviluppo psicomotorio, epilessia) o quando interferiscono con la normale circolazione liquorale (idrocefalo secondario).
L’apparente aumentata incidenza riportata negli ultimi anni e la maggiore frequenza in età pediatrica sono da riferire all’efficacia delle attuali metodiche diagnostiche – ecoencefalografia, TAC e Risonanza Magnetica – nel riconoscimento precoce di queste lesioni e nella loro individuazione anche in soggetti esaminati per altri motivi, ad esempio per un’aspecifica macrocrania, per un generico ritardo psicomotorio o per un trauma cranico accidentale.
Le cisti aracnoidee sono quasi sempre sporadiche ed isolate; in due terzi dei casi è il sesso maschile ad essere coinvolto. La storia naturale di queste lesioni non è ben conosciuta: alcune cisti aracnoidee rimangono silenti per tutta la durata della vita, altre diventano sintomatiche dopo un periodo più o meno lungo di quiescenza, altre invece determinano sintomi e segni neurologici già nella primissima infanzia. Sono anche stati descritti casi eccezionali di cisti “scomparse” a seguito di una rottura spontanea della loro parete.
Le manifestazioni cliniche delle cisti aracnoidee dipendono ovviamente dalla sede e dalle dimensioni della lesione. A parte i segni aspecifici di un processo occupante spazio intracranico o intraspinale o di una dilatazione ventricolare secondaria, che accomunano le cisti aracnoidee a qualsiasi massa intratecale, sono stati descritti quadri tipici di alcune localizzazioni, come ad esempio, disturbi endocrinologici nel caso di cisti della regione chiasmatica, ematomi subdurali acuti a seguito di traumi cranici apparentemente insignificanti in pazienti con cisti della regione silviana, movimenti anomali e continui di va e vieni del capo dei bambini con cisti della regione soprasellare e del terzo ventricolo.
Il meccanismo alla base dell’espansione di una cisti aracnoidea è ancora oggetto di discussione. Scartata l’ipotesi di un gradiente pressorio in base alla sostanziale somiglianza del fluido contenuto all’interno della cisti con il LCS, le teorie patogenetiche più accreditate sono quelle di una produzione di fluido da parte delle stesse cellule che costituiscono la parete della cisti o di una comunicazione anatomica tra la cisti e gli spazi liquorali che permette il passaggio unidirezionale di fluido all’interno della cisti stessa, ma non la sua fuoriuscita, a seguito delle pulsazioni liquorali.
La TAC e la RM oltre a dimostrare la presenza della cisti forniscono anche criteri per valutare la dinamica del fluido in esse contenuto. La TAC si avvale della somministrazione di mezzo di contrasto nello spazio subaracnoideo o nella cisti per distinguere le lesioni “comunicanti” da quelle non comunicanti. La RM utilizza allo stesso scopo fasi di sequenza rapida capaci di cogliere il movimento pulsatile del LCS.
Oggetto di discussione è anche il trattamento richiesto da queste lesioni. Alcuni autori favoriscono infatti un atteggiamento conservativo in pazienti sicuramente asintomatici in cui la diagnosi di cisti aracnoidea è stato un reperto accidentale a seguito di esami neuroradiologici eseguiti per altri motivi; altri invece suggeriscono una terapia chirurgica anche in assenza di sintomi in base ad osservazioni di un rapido deterioramento delle condizioni cliniche in alcuni pazienti dopo episodi traumatici lievi. Nei casi dubbi, la registrazione prolungata della pressione intracranica può differenziare le cisti non associate ad alterazioni della dinamica liquorale da quelle che esercitano, per un aumento della pressione al loro interno o un ostacolo alla circolazione liquorale, una compressione sulle strutture nervose adiacenti. L’indicazione operatoria non viene invece discussa in caso di lesioni sintomatiche dove l’intervento chirurgico è considerato necessario per eliminare la pressione esercitata dalla cisti sulle strutture cerebrospinali circostanti e/o l’ostacolo da essa determinata nella circolazione liquorale. Le opzioni chirurgiche comprendono un’escissione diretta della cisti dopo craniotomia, una marsupializzazione della cisti nello spazio subaracnoideo o nei ventricoli crerebrali sotto diretto controllo visivo o attraverso l’utilizzazione di procedure stereotassiche od endoscopiche ed infine l’applicazione di sistemi derivativi intratecali (drenaggio del fluido cistico nel sistema ventricolare) o extratecali (drenaggio del fluido cistico nella cavità peritoneale, meno frequentemente, pleurica o nella circolazione ematica).
L’asportazione diretta della cisti appare la modalità più logica di trattamento poiché elimina la stessa causa della lesione; tale tipo di procedura è però associato in circa il 20% dei casi ad un rischio di recidiva o di persistenza di un’anomala condizione di circolazione liquorale in pazienti in cui sia associata un’incompetenza dello spazio liquorale. Una simile percentuale di recidiva può essere osservata dopo “marsupializzazione” della parete di una cisti aracnoidea nello spazio subaracnoideo generalmente a seguito della cicatrizzazione della stomia. Si deve però sottolineare che il rischio di un’obliterazione secondaria dopo marsupializzazione è trascurabile nei casi in cui la cisti può essere “aperta” nel sistema ventricolare. Il drenaggio della cisti con l’utilizzazione di sistemi derivativi offre un’alta percentuale di successo con il limite però della dipendenza del risultato dalla funzionalità del sistema derivativo stesso.
L’atteggiamento della nostra Neurochirurgia Pediatrica è quello di utilizzare un approccio chirurgico diretto con escissione della membrana cistica in tutti i casi in cui questo appare possibile cercando, là dove realizzabile, di creare nello stesso tempo un’ampia comunicazione con gli spazi cisternali o con i ventricoli cerebrali. Riserviamo invece gli interventi derivativi alle sole lesioni di difficile accesso chirurgico o ai soggetti che, dopo intervento chirurgico diretto, dimostrano un insufficiente assorbimento liquorale. La mortalità e la morbilità associate al trattamento chirurgico delle cisti aracnoidee sono praticamente trascurabili. Nessun decesso è stato osservato nella nostra casistica operatoria di oltre 200 casi; le complicazioni osservate sono state solo quelle legate ad un’alterata dinamica liquorale che hanno determinato in alcuni casi l’utilizzazione di procedure derivative liquorali in una seconda fase del trattamento.
Complicazioni
Il trattamento delle cisti aracnoidee dirette (craniotomia, asportazione delle membrane delle cisti, creazione di vie per la circolazione liquorale) presenta i rischi generali (infezioni, convulsioni postoperatorie, fistole liquorali) degli interventi chirurgici sull’encefalo. Quest’ultimo però non è generalmente interessato, ed i rischi di un suo danno chirurgico perciò sono estremamente bassi, poiché la cisti si sviluppa in uno spazio extracerebrale. Una possibile, in genere transitoria, complicazione è che il liquido, prima confinato nella cisti, si accumuli nello spazio tra l’aracnoide e la dura madre (spazio subdurale), continuando, per l’insufficiente assorbimento a tale livello, ad esercitare un effetto pressorio sul sottostante emisfero cerebrale. Ciò può comportare la necessità di un drenaggio temporaneo o persistente del fluido accumulato.
Distribuzione
Tre quarti delle cisti aracnoidee riscontrate in età pediatrica sono localizzati nel compartimento sopratentoriale, un quarto in quello sottotentoriale.
Tra le cisti sopratentoriali, la sede silviana è la più comune rappresentando un terzo dei casi totali; le cisti sellari e quelle della convessità corrispondono ognuna al 15% delle lesioni; quella interemisferica all’8% e quella quadrigeminale al 5%. Delle cisti sottotentoriali (23% dei casi totali) la grande maggioranza (17,5% dei casi totali) è localizzata in sede mediana, sopra o retrovermiana, il 5% al di sopra degli emisferi cerebellari, lo 0,5% in sede retroclivale.Caratteristiche specifiche in relazione alla localizzazione
a. Cisti della scissura silviana (cisti temporali)
La scissura di Silvio rappresenta la localizzazione più frequente delle cisti subaracnoidee sopratentoriali (metà dei casi riscontrati nell’adulto, un terzo dell’età pediatrica). I maschi sono interessati 3 volte più delle femmine ed il lato sinistro più del destro.
Più frequentemente di piccolo o medio volume, queste cisti possono anche raggiungere grandi dimensioni determinando un caratteristico rigonfiamento della teca cranica sovrastante in sede temporale. Clinicamente, oltre alla deformità cranica, le manifestazioni cliniche includono cefalea, lieve proptosi ed epilessia. Nel 10% dei casi può essere osservato un ritardo mentale. Il maggiore rischio legato a questo tipo di cisti è quello di un’emorragia da lacerazione dei fini vasi presenti sulla parete delle cisti che possono andare incontro a facile rottura privi come sono di un adeguato tessuto di sostegno. In soggetti con epilessia, un intervento chirurgico precoce è spesso associato alla scomparsa delle manifestazioni comiziali.
b. Cisti della regione sellare
Delle due varietà di questo tipo di cisti, quella endosellare e quella soprasellare, solo la seconda è riscontrabile in età pediatrica. La maggior parte di queste cisti è trattata in bambini al di sotto dell’anno di vita, a seguito di un riconoscimento precoce determinato dalla associata macrocrania ed idrocefalo. Le cisti soprasellari possono espandersi in tutte le direzioni: l’idrocefalo si realizza in genere per l’ostruzione della parte anteriore del 3’ ventricolo e dei forami di Monro. I nervi ottici ed il chiasma sono stirati in circa un terzo dei casi con possibile danno della funzione visiva.
Lo stiramento o più raramente la rottura del peduncolo ipofisario e la compressione del talamo, del tuber cinereum e dei corpi mammillari sono responsabili della sintomatologia endocrinologica associata: ritardo di crescita, pubertà precoce isosessuale, ipopituitarismo. Tipica di queste cisti è la sindrome del “capo di bambola” movimenti ritmici ma irregolari ed involontari del capo (e a volte del tronco) che si realizzano in direzione antero-posteriore due o tre volte al secondo. Nei casi associati ad idrocefalo, tra le manifestazioni cliniche può essere spesso evidenziata un’atassia della marcia.
c. Cisti delle convessità cerebrali
Si tratta di lesioni che variano da pochi millimetri di diametro a cisti che ricoprono tutto l’intero emisfero dislocandolo medialmente. In questa seconda evenienza, il quadro clinico può restare a lungo sorprendentemente povero, limitato alla sola macrocrania o asimmetria del cranio. Anche le cisti focali tendono nel bambino a restare asintomatiche a lungo determinando solo un caratteristico assottigliamento e rigonfiamento localizzato della teca cranica sovrastante. Ciò distingue queste lesioni dalle analoghe cisti dell’adulto che quasi sempre si associano invece ad epilessia.
d. Cisti interemisferiche
Le cisti aracnoidee che si sviluppano tra i due emisferi cerebellari possono svilupparsi a livello del terzo anteriore del corpo calloso, del terzo medio o del terzo posteriore o impedire per intero lo sviluppo di questa commisura causando quindi un’apparente agenesia. In realtà più che di una distruzione si tratta di una dislocazione delle fibre che costituiscono il corpo calloso come suggerito dall’assenza di deficit dello sviluppo psicomotorio. Il migliore trattamento è la marsupializzazione di queste cisti nel sistema ventricolare.
e. Cisti della regione della lamina quadrigemina
Le cisti localizzate a livello della grande vena di Galeno e dell’incisura tentoriale tendono a dare precocemente segni neurologici e di ipertensione endocranica per il limitato spazio utilizzabile per la loro crescita. Sono stati descritti in associazione a queste lesioni alterazioni di movimenti oculari, dello sguardo coniugato, delle pupille, atassia, deficit motori a carico degli arti inferiori, epilessia e sordità. Nella maggior parte dei casi la diagnosi è ottenuta in età pediatrica, anche se può essere difficile differenziare le cisti aracnoidee di questa regione da altre anomalie cistiche acquisite o congenite, come, ad esempio, dilatazione della cisterna ambiens o cisti glio-ependimali.
f. Cisti sottotentoriali mediane
La presenza di un quarto ventricolo, compresso e dislocato anteriormente o superiormente distingue le cisti aracnoidee vermiane da altre malformazioni complesse come la cisti di Dandy-Walker, la “Dandy-Walker variant”, le “Blake’s pouch”, o le megacisterne che richiedono un approccio completamente differente. Le manifestazioni cliniche nel primo anno di vita sono essenzialmente macrocrania, ritardo delle acquisizioni, segni di ipertensione endocranica per l’idrocefalo ostruttivo secondario. In casi eccezionali una cisti aracnoidea sottotentoriale si può sviluppare all’interno del IV ventricolo: in tal caso il quadro clinico è di solito sovrapponibile a quello di un idrocefalo a pressione normale.
g. Cisti intraspinali
Relativamente rare a sviluppo intra o extra-durale, dipendono da un’anomala proliferazione o distribuzione delle trabecule che attraversano lo spazio subaracnoideo in epoca fetale oppure rappresentano una dilatazione del septum posticum che divide lo spazio subaracnoideo posteriore spinale a livello cervicale e dorsale. La sintomatologia clinica è variabile, ma in genere dominata da dolore locale o a distribuzione radicolare, disestesia, deficit motori e, in circa metà dei casi, disturbi dello sfintere vescicale. In circa un sesto dei casi l’andamento clinico è intermittente, con periodi di remissione che ricordano le malattie demilienizzanti. Poiché tali cisti sono spesso riconosciute solo tardivamente non è raro dimostrare anomalie vertebrali associate, soprattutto di tipo cifoscoliotico, al momento della diagnosi.